Деменция с тельцами леви

Лечение

К сожалению, в настоящее время врачи не располагают средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ. Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты. Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глутамата.

Современные подходы к лечению заключаются в воздействии не столько на патогенез заболевания в целом, сколько на механизмы развития его симптомов. В связи с этим, планируя лечение, прежде всего, необходимо правильно выбрать «терапевтические мишени», в наибольшей степени влияющие на тяжесть состояния пациента – это могут быть когнитивные, аффективные, психотические, двигательные, вегетативные и другие расстройства.

В настоящее время ингибиторы холинэстеразы являются основной группой препаратов для лечения ДТЛ. Положительный эффект ингибиторов холинэстеразы на когнитивные и нейропсихологические нарушения показан в целом ряде клинических исследований. Наиболее хорошо при ДТЛ исследована эффективность ривастигмина. В двух плацебоконтролируемых исследованиях показано, что прием ривастигмина может уменьшать выраженность когнитивных и психотических нарушений у больных ДТЛ

Наиболее четко улучшались внимание и речевая активность. Почти у 80% пациентов произошло уменьшение выраженности зрительных галлюцинаций

Отмечены также уменьшение дневной сонливости, агрессии, тревоги, улучшение повседневной активности, редукция расстройств поведения во сне с быстрыми движениями глаз. Сопоставимые результаты, но в менее масштабных исследованиях, были получены в отношении донепезила и галантамина. Ингибиторы холинэстеразы следует назначать при ДТЛ на ранней стадии заболевания, так как это может обеспечить максимальный долгосрочный стабилизирующий эффект.

Альтернативой ингибиторам холинэстеразы может быть модулятор глутаматных NMDA-рецепторов мемантин. В двух плацебо-контролируемых и нескольких открытых исследованиях показано, что препарат существенно ослаблял выраженность нейропсихиатрических и поведенческих нарушений, хотя в меньшей степени влиял на собственно когнитивные нарушения. По некоторым данным, мемантин уменьшает выраженность флюктуаций, способствует нормализации сна и ослаблению орофасциальной дискинезии. На стадиях умеренной и тяжелой перспективна комбинация мемантина и ингибитора холинэстеразы – с точки зрения не только эффективности, но и безопасности. У пациентов, принимавших комбинацию двух препаратов, отмечено меньшее число холинергических побочных эффектов, свойственных ингибиторам холинэстеразы, особенно связанных с дисфункцией желудочно-кишечного тракта.

Для коррекции психотических нарушений могут применяться малые дозы клозапина или кветиапина, которые относительно безопасны у больных ДТЛ. При применении других атипичных антипсихотиков риск ухудшения двигательных функций существенно выше. При депрессии препараты выбора – антидепрессанты, не оказывающие холинолитического действия (например, циталопрам, сертралин или венлафаксин). Для лечения паркинсонизма у пациентов с ДТЛ в первую очередь следует использовать препараты леводопы, обладающие наибольшим противопаркинсоническим эффектом и при этом в меньшей степени, чем другие средства, способные провоцировать психотические нарушения.

Диагностический

Клинический

Диагноз болезни тельцов Леви (MCL) основан на рекомендациях Консенсусной конференции 2017 года.

Симптомы, которые могут указывать на диагноз MCL:

  • нарушение когнитивных функций, связанное с потерей автономии;
  • а также от 1 (возможная MCL) до 2 (вероятная MCL) из следующих симптомов:
    • колебания когнитивных функций и активности,
    • экстрапирамидный синдром с хотя бы одним симптомом из этих трех: физическая вялость (или акинезия), ригидность, тремор. Однако тремор встречается реже, чем при болезни Паркинсона ,
    • из галлюцинаций существенно визуальными (найденными у 75% больных) — они часто являются видения людей или животных, удваивающийся paramnésies и другие нарушения восприятия (двойное видение) или интерпретации; пациенты могут считать эти галлюцинации нормальными или, наоборот, критиковать их,
    • Расстройства поведения во время быстрого сна (расстройства быстрого сна): пациент может описывать кошмары или яркие сны. Родственники расскажут, что пациент стремится жить своей мечтой,
  • непереносимость нейролептиков и родственных им препаратов ( противорвотных ) с риском развития формы кататонии, аналогичной злокачественному нейролептическому синдрому  ;
  • начало двигательных и когнитивных расстройств в один и тот же год;
  • повторные падения.

MCL имеет нейропсихологический профиль, отличный от профиля болезни Альцгеймера

  • субкортикофронтальный синдром с умственной отсталостью и нарушением исполнительных функций;
  • серьезные зрительно-пространственные расстройства;
  • Расстройства памяти, исследуемые с помощью теста Дюбуа из 5 слов с измененным свободным припоминанием (субъект не может спонтанно повторить 5 слов, выученных ранее), но есть улучшение индексации (семантические подсказки, данные субъекту, позволяющие проверить кодирование памяти, например : «Как назывался напиток?» От слова «лимонад»). Это нарушение иногда отсутствует в начале болезни. При болезни Альцгеймера свободное воспоминание сильно нарушено и не усиливается семантическими сигналами;
  • влияние на автономность;
  • нет афазо-апраксо-агнозного синдрома.

Дополнительные тесты

Α- синуклеин может быть измерен в крови или в спинномозговой жидкости . Уровень этой молекулы значительно ниже при деменции с тельцами Леви, чем при болезни Альцгеймера.

Электроэнцефалограмма может показать аномалии, в частности , наличие медленных волн, без этого дискриминационного.

Мозга сканирование или магнитно — резонансная томография должно быть сделано как часть обработки для деменции, но не показывает какие — либо конкретные аномалий у индивидуума с ДКЛО.

Позитронно — эмиссионная томография или ОФЭКТ показал гипометаболизм затылочной дискриминации по отношению к болезни Альцгеймера.

Сканирование на 123 I-metaiodobenzylguanidine показывает уменьшение трассировщик поглощение на уровне сердца, которое не встречается при болезни Альцгеймера.

Однофотонная эмиссионная томография с использованием 123 I-FP-CIT в качестве индикатора также может показать гипофиксацию последнего.

Дифференциальная диагностика

Болезнь с тельцами Леви объединяет клинические аспекты болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона, будучи ближе к последней. Диагностика сложна и заболевание очень часто путают с последним.

В то время как болезнь Альцгеймера обычно появляется постепенно, MCL имеет тенденцию прогрессировать быстрее.

MCL следует отличать от некоторых форм деменции, которые появляются при болезни Паркинсона к моменту начала деменции после экстрапирамидных симптомов. Болезнь Паркинсона с деменцией обычно появляется после более чем года прогрессирования до экстрапирамидного синдрома, в то время как диагноз MCL может рассматриваться, когда когнитивные нарушения возникают одновременно с экстрапирамидным синдромом .

Также в разделе

Обезболивающая и противовоспалительная терапия при консервативном лечении острого периода травмы конечностей Л.Л. Силин, А.В. Гаркави, К.С. Терновой
Боль и асептическое воспаление – неизбежные спутники не только переломов костей, но и сколько–нибудь значительных…
Вивчення рівня, структури та характеру бронхолегеневої патології в популяційній групі дітей раннього віку, яким у неонатальному періоді проводилася респіраторна терапія На сьогодні найгострішою проблемою в нашому суспільстві є стан здоров’я дитячого населення, оскільки саме здорові діти є основою для розвитку країни,…
Сосудистые факторы риска развития первичной открытоугольной глаукомы Астахов Ю.С., Акопов Е.Л., Нефедова Д.М.
Vascular risk factors in primary open angle – glaucoma
Yu.S. Astakhov, E.L. Akopov, D.M. Nefedova
Ophthalmology department of St.-Petersburg State Medical University named after I.P. Pavlov
The article…
Что и как мы едим? Скачко Борис
Не одну сотню лет ученые стремятся дать исчерпывающее объяснение – что такое прогресс? Каждое последующее поколение дополняет или даже…
Синдром Бругада Л. М. Макаров, доктор медицинских наук
Детский научно-практический центр нарушений ритма сердца МЗ РФ, Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ,…
Возрастные аспекты острой декомпенсированной сердечной недостаточности: клинико-анамнестическая характеристика и лечение. На протяжении последних двух десятилетий сердечная недостаточность (СН) является одним из наиболее часто встречаемых хронических заболеваний среди пожилых…
Печень и алкоголь: Алкогольная болезнь печени Байкова И.Е., Никитин И.Г., Гогова Л.М.
Алкогольная болезнь не имеет географических границ. Во всем мире люди продолжают употреблять алкоголь, нанося…
Инфекционные заболевания дыхательного тракта у больных с бронхиальной астмой Латышева Т.В., Медуницына Е.Н.
Введение
Бронхиальная астма (БА) является одним из распространенных заболеваний бронхолегочной системы. Механизмы развития…
Гендерні особливості провідних факторів ризику, які визначають розвиток і перебіг інфаркту міокарда. Суттєвий успіх щодо зниження смертності від ішемічної хвороби серця (ІХС) та інфаркту міокарда (ІМ), якого досягли протягом останніх десятиріч у більшості країн…
Резистентна артеріальна гіпертензія на тлі метаболічного синдрому: пошук ефективних комбінацій. Резистентну артеріальну гіпертензію (АГ) часто спостерігають у пацієнтів з метаболічним синдромом (МС) . Перебіг захворювання при неефективному лікуванні…

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние

При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида

Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Общество и культура

Пропаганда и осведомленность

По состоянию на 2014 год деменции с тельцами Леви диагностировались чаще, чем любая другая распространенная деменция. Большинство людей с DLB не слышали об этом состоянии до постановки диагноза; общая осведомленность о LBD значительно отстает от осведомленности о болезнях Паркинсона и Альцгеймера , хотя LBD является второй по распространенности деменцией после болезни Альцгеймера. Для семей и лиц, осуществляющих уход, не только разочаровывает то, что немногие люди, в том числе многие медицинские работники, осведомлены о LBD; Отсутствие знаний может иметь серьезные последствия для здоровья, поскольку люди с LBD имеют серьезную чувствительность к нейролептикам, которые часто используются для лечения симптомов. Тельцами Леви Деменция ассоциация (LBDA) и Великобритании Льюи Общество Тело повысить осведомленность и обеспечить поддержку , которая помогает обществу, за счет сокращения использования дорогостоящего медицинского и семей с ДТЛ, за счет снижения стресса. Эти и другие организации в Аргентине, Австралии и Японии помогают повышать уровень знаний и помогают семьям с LBD стать сторонниками повышения осведомленности о болезни.

Известные личности

Робин Уильямс (показан в 2011 году): его вдова сказала, что на вскрытии ему поставили диагноз с тельцами Леви.

Робин Уильямс , американский актер и комик, умер 11 августа 2014 года. Перед самоубийством у него была диагностирована болезнь Паркинсона, и, по словам его вдовы, Сьюзан Шнайдер Уильямс, он страдал от депрессии, беспокойства и нарастающей паранойи . После вскрытия его вдова сообщила, что у него было обнаружено диффузное заболевание с тельцами Леви, в то время как при вскрытии использовался термин диффузное слабоумие с тельцами Леви . Деннис Диксон, представитель Ассоциации деменции с тельцами Леви, разъяснил различие, заявив, что диффузная деменция с тельцами Леви чаще называется диффузной болезнью с тельцами Леви и относится к основному процессу болезни. Согласно Диксону, «тельца Леви обычно имеют ограниченное распространение», тогда как при деменции с тельцами Леви «тельца Леви широко распространены по всему мозгу, как это было в случае с Робином Уильямсом». Ян Г. МакКейт , профессор и исследователь деменции с тельцами Леви, прокомментировал, что симптомы Уильямса и результаты вскрытия объясняются деменцией с тельцами Леви.

Британский писатель и поэт Мервин Пик умер в 1968 году, и в статье 2003 года, опубликованной в JAMA Neurology, ему посмертно был поставлен диагноз ДЛБ . Сахлас сказал, что его смерть «по-разному приписывалась болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона или постэнцефалитическому паркинсонизму». Основываясь на признаках в его работе и письмах о прогрессирующем ухудшении, колеблющемся снижении когнитивных способностей, ухудшении зрительно-пространственной функции, снижении концентрации внимания , а также зрительных галлюцинациях и иллюзиях, это может быть самый ранний известный случай, когда было установлено, что DLB была вероятной причиной смерти. .

Другие артисты и артисты, которые умерли от LBD, включают Эстель Гетти , актрису, известную по роли Софии в телесериале «Золотые девушки» , Николас Кинг , американский актер и садовод, актриса Дина Меррилл , Дональд Физерстоун , создавший пластику. розовый фламинго, американский радио- и телеведущий Кейси Касем , канадский певец Пьер Лалонд , художник-график / декоратор Рон Кобб , американский актер Фрэнк Боннер и композитор, пианист и дирижер Андре Ганьон из Квебека.

Лица из промышленности или правительства , которые имеют или умерли от LBD являются Сеймур Берри , США директор Бюро гравировки и печати , Los Angeles Times издатель Отис Чандлер , Philip J. Rock , США Демократический политик в сенате штата Иллинойс , и США медиамагнат и филантроп Тед Тернер .

Арнольд Р. Хирш , американский историк, преподававший в Университете Нового Орлеана , и Джесси Изабель Прайс , американский ветеринарный микробиолог , умерли от LBD.

В области спорта Джерри Слоан , американский профессиональный баскетболист и тренер, умер от LBD. МЛБ игроков Том Сивер , Энди Кэри , и Билл Бакнер умер от LBD. Стэну Миките , канадскому хоккеисту, был поставлен диагноз: возможная LBD, но вскрытие мозга показало, что у него хроническая травматическая энцефалопатия .

В популярной культуре

В сентябре 2020 года был выпущен документальный фильм «Желание Робина» , посвященный болезни с тельцами Леви Робина Уильямса и ее влиянию на его смерть.

Sleepwalk with Me — это книга, сольная комедия и фильм о молодом человеке с проблемами в отношениях и RBD , предшественником синуклеинопатии , включая LBD.

2.Причины

Тельца Леви – особые внутриклеточные образования в нейронной ткани, структурно и биохимически сложные: они состоят из белков, полисахаридов и др. соединений, имеют ядро, фибрилльные отростки и пр. По преимущественной локализации такие образования делятся на два типа: в одних случаях тельца Леви обнаруживаются преимущественно в глубинных отделах головного мозга, в других (корковый тип) концентрируются в лобно-височной коре. Выявляются специфические нарушения и в балансе нейромедиаторов – веществ, регулирующих электрохимическую активность мозга и отвечающих за проведение нервных импульсов. Присутствуют также типично альцгеймеровские и/или паркинсонические изменения, что приводит к развитию полиморфной, трудно дифференцируемой клинической картины. И наоборот: при ярко выраженных болезнях Альцгеймера и Паркинсона зачастую патоморфологически обнаруживаются тельца Леви.

Однако ответа на главные вопросы, – какие именно факторы «запускают» нейродегенеративный процесс и какие – образование телец Леви; почему женщины болеют вдвое чаще мужчин; что конкретно обусловливает манифестацию ДТЛ преимущественно после 60 лет, – на сегодняшний день пока нет.

Диагностика

  • Схожа с диагностикой при иных формах деменции
  • Нейротомография

Диагностика васкулярной деменции схожа с диагностикой иных вариантов деменции. Для постановки общего диагноза деменции требуется наличие всех следующих критериев:

  • Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.
  • Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.
  • Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Оценка когнитивных нарушений включает анамнез как от самого пациента, так и от его знакомых плюс так называемое прикроватное обследование психического статусаили, если результаты неоднозначны, формальные нейропсихологические тесты.

Дифференциация сосудистой деменции от других форм деменции основывается на клинической оценке. Факторы, которые предполагают сосудистую деменцию (или болезнь Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием), включают в себя следующее:

  • Признаки инфарктов головного мозга
  • Высокий балл по шкале оценки ишемии Хачинского
  • Клинические особенности, характерные для сосудистой деменции (например, заметное снижение исполнительной функции при легкой или отсутствующей потери памяти)

Подтверждением сосудистой деменции является наличие в анамнезе инсульта или свидетельство сосудистой причины деменции, обнаруженных путем нейровизуализации. Если имеются очаговая неврологическая симптоматика или признаки наличия цереброваскулярного заболевания, необходимо проведение тщательного обследования для исключения инсульта.

  • КТ и МРТ могут выявить
  • Двусторонние множественные инфаркты в доминирующем полушарии и лимбических структурах
  • Множественные лакунарные инсульты
  • Перивентрикулярные поражения белого вещества, распространяющиеся в глубину белого вещества
  • При болезни Бинсвангера─ лейкоэнцефалопатия в области семиовального центра, прилежащего к коре, часто с наличием лакун, распространяющихся на структуры серого вещества в глубоких отделах полушарий большого мозга (в том числе, базальные ядра, таламус)

При дифференциальной диагностике сосудистой деменции и болезни Альцгеймера может оказаться полезным использование ишемической шкалы Хачинского (Модифицированная шкала оценки ишемии Хачинского).

Симптомы и признаки

Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций (см. таблицу 1). Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменции с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.

Таблица 1. Классификация деменций

Классификация Примеры

Первичная нейродегенеративная (кортикальная)

Болезнь Альцгеймера

Фронтотемпоральные деменции

Смешанные деменции с альцгеймеровским компонентом

Сосудистая

Лакунарная болезнь (например, болезнь Бинсвангера)
Мультиинфарктная деменция

Ассоциированная с тельцами Леви

Болезнь диффузных телец Леви
Паркинсонизм в сочетании с деменцией
Прогрессирующий надъядерный паралич
Кортикобазальная ганглионарная дегенерация

Связанная с интоксикацией

Деменция, ассоциированная с хроническим употреблением алкоголя

Деменция, ассоциированная с длительным воздействием тяжелых металлов или других токсинов

Связанная с инфекциями

Деменция, ассоциированная с грибковой инфекцией (например, криптококковой)

Деменция, ассоциированная со спирохетной инфекцией (например, сифилис, лайм-боррелиоз)

Деменция, ассоциированная с вирусной инфекцией (например, ВИЧ, постэнцефалитическая)

Связанная с прионной контаминацией

Болезнь Крейтцфельда—Якоба

Связанная со структурными повреждениями головного мозга

Опухоли головного мозга
Нормотензивная гидроцефалия
Субдуральная гематома (хроническая)

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменции с тельцами Леви.

Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 — в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.

Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.
У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.

Советы эксперта

  • Одно из двух лекарств, рекомендуемых при тяжелой степени болезни Альцгеймера;
  • Действие мемантина похоже на естественное ингибирование NDMA-рецепторов магнием, так что мемантин – это своего рода “искусственный магний”
  • Теоретически антагонизм мемантина к NMDA достаточно силен, чтобы снизить возбуждение глутаматных рецепторов, характерное для болезни Альцгеймера, но недостаточно силен, чтобы влиять на использование глутамата для пластичности, обучения и памяти.
  • Имеет родственную структуру с амантадином, который тоже является слабым антагонистом NMDA
  • Мемантадин хорошо переносится и редко дает побочные эффекты
  • Последствия антагонистической активности к 5-HT3 рецепторам не изучены, но, может быть, из-за этого наблюдается так мало побочных эффектов с ЖКТ

Характеристика

Деменция, ассоциированная с тельцами Леви (ДТЛ) – это нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением, что предполагает постепенное нарастание симптоматики. Заболевание чаще выявляется у пациентов пожилого возраста, характеризуется образованием патологических белковых фракций – телец Леви, которые названы в честь немецкого невролога Ф. Леви, впервые описавшего их.

Тельца Леви – это белковые внутриклеточные включения, которые обнаруживаются в нейронах, расположенных в разных зонах головного мозга. Долгое время считалось, что тельца Леви – патоморфологический маркер, который указывает на развитие (БП). Однако позже японский врач К. Косаки обосновал теорию, в рамках которой ДТЛ выделена в отдельную нозологическую форму с доминирующим симптомом – слабоумие.

При БП основной клинический признак – паркинсонизм (ригидность мышц – стойкое повышение тонуса мышц, тремор – дрожание конечностей, головы, постуральная неустойчивость – невозможность удерживать равновесие в заданной позе, брадикинезия – замедление и сокращение объема произвольных движений). Споры вокруг теории, которая рассматривает БП и ДТЛ, как разные формы одной патологии, не прекращаются.

Тельца Леви образуются в мозговой ткани при болезни Паркинсона так же, как при ДТЛ, в обоих случаях наблюдается нейродегенеративный процесс и схожая клиническая картина. Одновременно существует много различий. Например, при БП нейродегенеративный процесс развивается в направлении от нижних мозговых структур к верхним участкам (от стволовых ядер к подкорковым ганглиям), что обуславливает отсроченное развитие слабоумия.

При ДТЛ в большинстве случаев процесс нейродегенерации распространяется от верхних участков мозга к нижним зонам (от коркового слоя к подкорковым структурам), что объясняет опережение развития деменции в сравнении с паркинсонизмом. Для ДТЛ типично быстрое прогрессирование, нарастание симптоматики, агрессивное течение. Распространенность ДТЛ составляет около 10-15% случаев в общей массе заболеваний, сопровождающихся когнитивной дисфункцией.

Статистика показывает тенденцию к увеличению распространенности патологии среди пациентов старшей возрастной группы, например, среди больных с когнитивным дефицитом, достигших 80-летнего возраста, ДТЛ выявляется с частотой 25% случаев. Болезнь с одинаковой частотой диагностируется среди мужчин и женщин. В МКБ-10 деменция, ассоциированная с тельцами Леви представлена под кодом «G31.8», в МКБ-11 – под кодом «8A22».

Симптомы заболевания

ДТЛ сочетает в себе совокупность различных расстройств, которые будут описаны ниже.

Когнитивные изменения проявляются следующим образом:

  1. Нарушается концентрация внимания.
  2. Появляется флюктуация, когда наблюдается нарушение внимания и происходит регресс психической активности.
  3. Зрительно-пространственные изменения.
  4. Провалы в памяти.

Поведенческие расстройства характеризуются следующим:

  1. Депрессивным состоянием.
  2. Галлюцинациями.
  3. В фазе сна человек производит глазами резкие движения.
  4. В ночное время у человека возникают приступы внезапного психомоторного возбуждения .
  5. Спутанностью сознания.

Двигательные изменения бывают следующими: присутствует гипокинезия, повышается тонус мышц по пластическому типу, наблюдается постуральный и кинетический тремор, нарушаются постуральные рефлексы, наблюдается диспраксия ходьбы и падения.

Вегетативные расстройства характеризуются такими симптомами:

  1. Снижение артериального давления ортостатического типа.
  2. Нередко наблюдается потеря сознания.
  3. Центральное апноэ во время сна.
  4. Нарушение моторики пищеварительного тракта.
  5. Задержка выделения мочи.

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

  • Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
  • Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 — 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
  • Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
  • Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
  • Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
  • Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
  • Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
  • Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Химические цепочки

Все чувства и эмоции, которые испытывают люди, возникают путем химических изменений в головном мозге. Прилив радости, который человек ощущает после получения положительной оценки, выигрыша в лотерею или при встрече с любимым, происходит вследствие сложных химических процессов в головном мозге. Мы можем испытывать огромное количество эмоций, например таких, как печаль, горе, тревога, страх, изумление, отвращение, экстаз, умиление. Если мозг дает телу команду на осуществление какого-либо действия, например, сесть, повернуться или бежать, это также обусловлено химическими процессами. «Химический язык» нашей нервной системы состоит из отдельных «слов», роль которых исполняют нейромедиаторы (их еще называют нейротрансмиттерами).

Миллиарды нейронов мозга общаются, передавая друг другу сигналы через крошечные зазоры между ними. Эти зазоры называются нервными синапсами. Когда один нейрон получает информацию, он посылает в синапс химический сигнал в виде молекул нейромедиатора. Нейромедиатор преодолевает пространство синапса, направляясь к следующему нейрону, где он присоединяется — как лодка к причалу — к специально предназначенному для его «швартовки» на поверхности нейрона месту, которое называется химическим рецептором. Химическая молекула нейромедиатора будет принята только тем рецептором, который предназначен специально для нее. Это своего рода система «ключ и замок», где каждый ключ подходит только к своему замку. После того, как молекула нейромедиатора соединилась с рецептором на поверхности нового нейрона, этот нейрон получает сигнал либо к действию — и тогда начинает передавать сигналы другим нервным клеткам, — либо к остановке передачи тех или иных сигналов.

Таким образом, нейротрансмиттер — это химическое вещество, молекулы которого позволяют клеткам мозга общаться друг с другом, и засчет этого функционировать должным образом. Другими словами, медиаторы передают (переносят) химические сообщения от одних нейронов к другим.

Любой нейрон может получать большое количество химических сообщений, как положительных, так и отрицательных («работай» или «стоп»), от других нейронов, которые его окружают. Эти сообщения могут конкурировать или «сотрудничать», между собой, заставляя нейрон отвечать специфическим образом. Поскольку все эти события происходят в течение очень короткого времени (считаные доли секунды), очевидно, что медиатор должен быть удален из синаптического пространства очень быстро, чтобы те же самые рецепторы могли работать снова и снова. И это удаление может происходить тремя способами. Молекулы нейромедиатора могут быть захвачены назад в то нервное окончание, из которого они были выделены, и этот процесс получил название «обратный захват» («reuptake»); нейромедиатор может быть разрушен специфическими ферментами, находящимися в готовности недалеко от рецепторов на поверхности нейрона; или активное вещество может просто рассеяться в окружающую область мозга, и быть разрушено там.